Osteosarcoma mandibola
L'osteosarcoma è un tumore maligno primario non ematopoietico dell'osso o del tessuto mesenchimale. Sebbene l'osteosarcoma non sia un tumore osseo maligno comune, che rappresenta circa il 20% dei sarcomi, l'osteosarcoma mandibola è raro, rappresentando solo circa il 4% degli osteosarcomi delle ossa lunghe. In genere di presenta con gonfiore sul lato interessato della mandibola e gonfiore intra-orale sul pavimento della bocca. La radiografia convenzionale e le modalità di imaging avanzate come la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono gli esami strumentali più indicati nella rilevazione di un osteosarcoma mandibola. Dunque vediamo meglio cos'è un osteosarcoma mandibola, quali sono i suoi sintomi e soprattutto come viene trattato.
Osteosarcoma della mandibola: cos'è?
L'osteosarcoma (OS) è il tumore maligno primario più comune dell'osso, e quasi il 6% di questi si verifica nella mascella principalmente nella mandibola. La differenza per quanto riguarda la presentazione clinica e il comportamento biologico sono stati ben stabiliti. Nell' OS dell'osso lungo, l'età media di insorgenza è da 10 a 20 anni prima, le variabili istopatologiche sono meno favorevoli, le metastasi a distanza si verificano più frequentemente e il tasso di sopravvivenza è più basso.
A causa dell'avvento della chemioterapia (neo-) adiuvante, il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni della OS ossea lunga è aumentato dal 60% al 70%, ma una tendenza simile nel sistema operativo mascellare non poteva essere vista. Il tipo istopatologico più comune è il tipo condroblastico nel gruppo testa e collo e l'osteoblastico nel gruppo delle estremità. Inoltre, il margine tumore-positivo esiste più frequentemente nella OS della testa e del collo e la recidiva locale è stata il fallimento del trattamento più comune a causa della probabile difficoltà tecnica a raggiungere margini chiari a causa dell'anatomia delicata e complicata.
A causa della rarità, la conoscenza dell'osteosarcoma mandibola è limitata a piccoli studi singoli con incertezza nel trattamento ottimale. Pochi autori hanno cercato di valutare come l'estensione dell'escissione influenzi la sopravvivenza. Anche il ruolo della chemioterapia e della radioterapia rimane poco chiaro. In uno studio pubblicato da Mardinger et al, ci sono stati 6 casi nella mandibola e gli autori hanno concluso che l'introduzione della chemioterapia non ha alterato drasticamente la prognosi della OS della mascella, risultati simili sono stati riportati anche in altri studi. Tuttavia, una recente meta-analisi ha descritto un vantaggio significativo per la sopravvivenza libera da malattia e globale, nell'uso della chemioterapia.
Osteosarcoma mandibolare: sintomi
Tra i sintomi di un osteosarcoma mandibola troviamo una parestesia del labbro, gonfiore extra-orale e crescita intra-orale consistenza solida. I denti nell'area di interesse possono essere mobili in quanto ci può essere meno supporto osseo. L'aspetto della crescita intra-orale sul pavimento della bocca in genere è simile a un carcinoma a cellule squamose della mandibola. Inoltre vi può essere dolore intermittente e un grande gonfiore sulla regione molare mandibolare interessata, che gradualmente aumenta di dimensioni. All'esame intra-orale si può osservare una crescita esofitica sulla regione alveolare, che si estende nel pavimento della bocca insieme a un gonfiore extra-orale, così come parestesia lieve del labbro inferiore e truismi.
All'esame obiettivo, possono essere visibili dei gonfiori extra-orali non mobili e diffusi, di dimensioni contenute, nella regione molare mandibolare del lato del viso interessato. Il gonfiore si può estendere oltre il bordo inferiore della mandibola, con la pelle sovrastante che appare spessa e allungata. Alla palpazione, il gonfiore risulterà sensibile e osseo, di consistenza dura. Per via intra-orale, si può osservare una crescita esofitica diffusa derivante dall'area alveolare e che si estende nel pavimento della bocca. I denti sul lato interessato possono sembrare fluttuare all'interno della crescita esofitica senza alcun supporto osseo. In genere non c'era pulsazione alla palpazione.
Osteosarcoma mandibola: trattamento
La pietra miliare del trattamento dell'osteosarcoma mandibola primario è un'adeguata resezione chirurgica. La radioterapia o la chemioterapia possono essere utilizzate in associazione con la resezione chirurgica o da sole come trattamento palliativo nei casi avanzati. La revisione della letteratura ha dimostrato che i pazienti trattati inizialmente con procedure locali aggressive o addirittura radicali come l'emimandibulectomia hanno avuto prognosi migliori. A seconda dei casi, come accennato, si può pianificare la somministrazione di una chemioterapia palliativa, poiché la resezione chirurgica non è fattibile a causa dell'estensione della lesione oppure dell'età del paziente. Sfortunatamente, la prognosi in questi casi è infausta, quindi l'osteosarcoma mandibola non trattato tempestivamente può portare al decesso.
Prima dello sviluppo di una chemioterapia efficace, la prognosi dell'osteosarcoma mandibola era sfavorevole. L'introduzione della chemioterapia multi-agente ha migliorato i tassi di sopravvivenza, con il 60-70% dei pazienti sopravvissuti dopo il trattamento. La risposta alla chemioterapia neoadiuvante preoperatoria è il fattore prognostico più importante nell'osteosarcoma perché il grado di necrosi tumorale indotta da farmaci è altamente correlato con la sopravvivenza libera da malattia dopo la terapia. La prognosi infausta di una lesione molto ampia può essere dovuta alle scarse condizioni fisiche generali, all'età del paziente oppure a metastasi diffuse agli organi vitali.
Osteosarcoma della mandibola: cos'è?
L'osteosarcoma (OS) è il tumore maligno primario più comune dell'osso, e quasi il 6% di questi si verifica nella mascella principalmente nella mandibola. La differenza per quanto riguarda la presentazione clinica e il comportamento biologico sono stati ben stabiliti. Nell' OS dell'osso lungo, l'età media di insorgenza è da 10 a 20 anni prima, le variabili istopatologiche sono meno favorevoli, le metastasi a distanza si verificano più frequentemente e il tasso di sopravvivenza è più basso.
A causa dell'avvento della chemioterapia (neo-) adiuvante, il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni della OS ossea lunga è aumentato dal 60% al 70%, ma una tendenza simile nel sistema operativo mascellare non poteva essere vista. Il tipo istopatologico più comune è il tipo condroblastico nel gruppo testa e collo e l'osteoblastico nel gruppo delle estremità. Inoltre, il margine tumore-positivo esiste più frequentemente nella OS della testa e del collo e la recidiva locale è stata il fallimento del trattamento più comune a causa della probabile difficoltà tecnica a raggiungere margini chiari a causa dell'anatomia delicata e complicata.
A causa della rarità, la conoscenza dell'osteosarcoma mandibola è limitata a piccoli studi singoli con incertezza nel trattamento ottimale. Pochi autori hanno cercato di valutare come l'estensione dell'escissione influenzi la sopravvivenza. Anche il ruolo della chemioterapia e della radioterapia rimane poco chiaro. In uno studio pubblicato da Mardinger et al, ci sono stati 6 casi nella mandibola e gli autori hanno concluso che l'introduzione della chemioterapia non ha alterato drasticamente la prognosi della OS della mascella, risultati simili sono stati riportati anche in altri studi. Tuttavia, una recente meta-analisi ha descritto un vantaggio significativo per la sopravvivenza libera da malattia e globale, nell'uso della chemioterapia.
Osteosarcoma mandibolare: sintomi
Tra i sintomi di un osteosarcoma mandibola troviamo una parestesia del labbro, gonfiore extra-orale e crescita intra-orale consistenza solida. I denti nell'area di interesse possono essere mobili in quanto ci può essere meno supporto osseo. L'aspetto della crescita intra-orale sul pavimento della bocca in genere è simile a un carcinoma a cellule squamose della mandibola. Inoltre vi può essere dolore intermittente e un grande gonfiore sulla regione molare mandibolare interessata, che gradualmente aumenta di dimensioni. All'esame intra-orale si può osservare una crescita esofitica sulla regione alveolare, che si estende nel pavimento della bocca insieme a un gonfiore extra-orale, così come parestesia lieve del labbro inferiore e truismi.
All'esame obiettivo, possono essere visibili dei gonfiori extra-orali non mobili e diffusi, di dimensioni contenute, nella regione molare mandibolare del lato del viso interessato. Il gonfiore si può estendere oltre il bordo inferiore della mandibola, con la pelle sovrastante che appare spessa e allungata. Alla palpazione, il gonfiore risulterà sensibile e osseo, di consistenza dura. Per via intra-orale, si può osservare una crescita esofitica diffusa derivante dall'area alveolare e che si estende nel pavimento della bocca. I denti sul lato interessato possono sembrare fluttuare all'interno della crescita esofitica senza alcun supporto osseo. In genere non c'era pulsazione alla palpazione.
Osteosarcoma mandibola: trattamento
La pietra miliare del trattamento dell'osteosarcoma mandibola primario è un'adeguata resezione chirurgica. La radioterapia o la chemioterapia possono essere utilizzate in associazione con la resezione chirurgica o da sole come trattamento palliativo nei casi avanzati. La revisione della letteratura ha dimostrato che i pazienti trattati inizialmente con procedure locali aggressive o addirittura radicali come l'emimandibulectomia hanno avuto prognosi migliori. A seconda dei casi, come accennato, si può pianificare la somministrazione di una chemioterapia palliativa, poiché la resezione chirurgica non è fattibile a causa dell'estensione della lesione oppure dell'età del paziente. Sfortunatamente, la prognosi in questi casi è infausta, quindi l'osteosarcoma mandibola non trattato tempestivamente può portare al decesso.
Prima dello sviluppo di una chemioterapia efficace, la prognosi dell'osteosarcoma mandibola era sfavorevole. L'introduzione della chemioterapia multi-agente ha migliorato i tassi di sopravvivenza, con il 60-70% dei pazienti sopravvissuti dopo il trattamento. La risposta alla chemioterapia neoadiuvante preoperatoria è il fattore prognostico più importante nell'osteosarcoma perché il grado di necrosi tumorale indotta da farmaci è altamente correlato con la sopravvivenza libera da malattia dopo la terapia. La prognosi infausta di una lesione molto ampia può essere dovuta alle scarse condizioni fisiche generali, all'età del paziente oppure a metastasi diffuse agli organi vitali.
